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신생아가 척추 및 다발성 기형증상을 3개 이상 갖고 태어난 것을 바테르증후군이라고 합니다. 오늘은 바테르 증후군 원인, 증상, 치료방법에 대해 알려드리고 치료를 위한 국내 명의 정보까지 알려드리겠습니다.
목차
바테르증후군이란?
유전적질환으로, 특정단백질을 만드는 유전자의 결함으로 발생된다고 알려져 있습니다. 혈액내부에 과도한 철분이 축적되면서 철분과부하가 긱종기관과 조직에 손상을 줄 수 있습니다.
확실하게 알려진 원인은 없지만 당뇨병을 가지거나 항암제를 투여받은 모체에서 태어난 신생아가 더높은 빈도로 나타날수 있다고도 합니다.
각종기관및 조직소상으로 인해 척추기형, 항문폐쇄, 심장기형등 다양한 이상 증상이 나타날 수 있습니다.
바테르증후군 증상
1.척추이상증상
바테르증후군은 다양한 이상증상이 나타날 수 있는데 70% 이상이 나타나는 증상으로 척추이상증상이 있습니다.
척추측만증상, 척추기형증상, 꼬리뼈결손증상, 갈비뼈누락등의 증상이 나타납니다.
2. 항문폐쇄증상
바테르증후군의 약 80%가 항문폐쇄 증상이 나타납니다. 그로 인해 당장 배변이 힘든 경우가 발생됩니다.
3. 심장기형 증상
약 53%의 바테르증후군에서 심장기형 증상이 나타납니다.
심방과 심신의 결손, 폐동백과 대동맥 위치가 바뀌는 등의 증상이 있습니다.
4. 요골 및 신장기형 증상
요골은 엄지손가락 쪽에 있는 팔뼈입니다. 이 요골이 없거나 짧은 상태로 태어날 수 있습니다.
바테르증후군은 신경계 이상증후군중 하나입니다. 손팔에 주로 영향을 끼치며, 손가락사이등에 저림과 통증 증상도 나타날 수 있습니다.
약 50% 정도가 신장기능에 이상이 나타납니다.
대부분 바테르증후군은 약 7~8곳의 이상증상들이 나타나지만 일반적으로 지능발달은 정상적이며 지능저하까지 발견되는 경우는 극히 드물다고 합니다.
치료방법
바테르증후군은 다양한 기형증상들에 대한 분리된 치료가 필요합니다.
1.심장, 위장과 같은 내장기관들의 기형증상들은 즉각적인 치료가 필요하기 때문에 수술등의 치료를 통해 치료를 하게 됩니다.
2. 손가락, 발가락등의 기형은 재건수술을 통해 복원이 된다고 알려져 있습니다. 적정시기에 전문의를 통한 치료를 병행하셔야 합니다.
3. 근력손실과 운동범위향상을 위해 물리치료를 하여야 합니다.
4. 청각이상등의 이상증상치료를 위해 언어치료가 필요합니다.
5. 물리적인 치료이외에도 다양한 약물치료가 병행되어 집니다.
치료범위가 다양한 만큼 해당 전문의에게 진료와 치료를 받는것이 무엇보다 중요합니다. 아래에서 고위험 신생아 전문의정보확인시고 진료를 받아보시는것을 추천드립니다.
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